...
Головна » Статті » Пухлини середостіння, лімфогранульоматоз

I. Актуальність теми.

Однієї із самих актуальних проблем клінічної онкології на сьогодні є проблема діагностики й лікування пухлин середостіння. За даними ВООЗ  новоутворення середостіння складають 2-3% у структурі онкологічних захворювань. На частку позаорганних НС припадає 25%, органні пухлини складають 36%, гемобластози - 39%. За останні 20 років відзначається збільшення кількості пухлин середостіння майже вдвічі. По данним богатьох авторів до 75% новоутворень середостіння носят доброякістний характер. Значна різноманітність пухлин зазначеної локалізації, подібна клінічна картина захворювань обумовлює складність діагностики та диференційної діагностики цих новоутворень. Попри значні успіхи в діагностиці та лікуванні хворих з новоутвореннями середостіння, ця пpоблема залишається однією з найбільш складних і актуальних розділів клінічної онкології.

 

Навчальна мета:Поглибити рівень теоретичних і практичних знань студентів з питань профілактики, патологічної анатомії, клініки, особливостей клінічного перебігу, ускладнень, діагностики, дифдіагностики та сучасного спецлікування пухлин середостіння талімфогранульоматозу.

Знати:

Клінічну картину пухлин середостіння, лімфогранульоматозу.

Класифікацію, клінічні прояви, ускладнення, діагностику пухлин середостіння, лімфогранульоматозу.

Методи комбінованого лікуванняпухлин середостіння, лімфогранульоматозу.

Вміти:

1. На підставі аналізу скарг, анамнезу, об'єктивного дослідження, виявити основні синдроми пухлинисередостіння, поставити попередній діагноз.
2. Призначати додаткові методи обстеження та оцінити їхні дані
3. Проводити диференціальну діагностику, поставити остаточній діагноз.
4. Призначати лікування
5. Проводити реабілітаційні та профілактичні заходи

Зміст навчання

Короткі методичні вказівки до роботи студентів на практичному занятті.

В учбовій кімнаті називається тема, загальні і конкретні цілі заняття. Викладач проводить тестовий контроль початкового рівня знань.

Далі студенти в торакальномувідділенні ХОКОЦабо хірургічному відділенні ХІМР проводять самостійну курацію хворих напухлини середостіння, та лімфогранульоматоз. почергово, під контролем викладача. Для оцінки правильності обстеження постійно залучаються інші студенти, звертають увагу на анамнез хворих, знайомляться з методами і результатами лабораторних досліджень і отримані дані заносять у робочі зошити.

Куратор, ґрунтуючись на отриманих даних, докладає про хворих. Розглядаючи питання етіології, патогенезу, класифікаціїлімфогранульоматозу,пухлин середостіння, зупиняється на ролі чинниках, які сприяють розвитку даного захворювання.

Далі студенти разом з викладачем обговорюють отримані дані, клінічні прояви, стадії захворювання, диференційну діагностику, сучасні методи лікування та профілактикипухлин зазначеної локалізації.

Наприкінці заняття викладач контролює завершальний рівень знань, оцінює знання і уміння студентів за допомогою завдань, тестів, підводить підсумки заняття.

Пpичини, що викликають неорганні пухлини середостіння, маловiдомi. У виникненні злоякісних пухлин м'яких тканин допускається вплив канцерогенних факторіві радіаційного опромінення. В науковій літературі є інформація про вірусну природу сарком. Крім зовнішніх причинних факторів на виникнення пухлини впливає багатовнутрішніх факторів, таких як порушення гормональної діяльності, нервової регуляції, імунної системи, інші диспозиції в організмі. Дофактоpів ризику відносять забруднення навколишнього середовища, хpонiчнi запальнi пpоцеси, стаpечий вiк, палiння, спадкові фактори, порушення ембріонального розвитку. Можлива малігнізація доброякісних пухлин середостіння.

 Клінічно новоутворення доцільно розділити на чотири групи: 1) пухлини (доброякісні й злоякісні) і кисти із тканин, эмбріогенно властивих середостінню,- так звані первинні пухлини й кисти середостіння; 2) загрудинний і внутрігрудний зоб (доброякісні й злоякісний); 3) метастази раку інших органів; 4) псевдопухлінні захворювання: ураження лімфатичних вузлів при туберкульозі й эхінококкозі, лімфатичні, мезенхімальні й інші утворення.

Клінічна класифікація TNM пухлин середостіння (ВООЗ, 2002 р.)

Т– розмір та ступінь місцевого поширення первинної пухлини.

N– характеристика стану регіонарних лімфатичних вузлів.

М– наявність або відсутність віддалених метастазів.

Значення символів TNMGстуденти вивчають їх самостійно за підручником з онкології.

Тератоідни утворення складаються з різних тканевих елементів.

Патологічна анатомія. Тератоми поділяються на зрілі й незрілі. Всі зрілі тератоми звичайно добре інкапсулировані, неправильної округлої або овальної форми, різної величини. На розрізі часто видні кисти. Незрілі тератоми мають вигляд солітарних вузлів, іноді із дрібними порожнинами. Поверхня їх горбиста, тканина щільна. Зміст таких кист - схожа на сало тягуча маса, бура рідина, волосся. Тератоми можуть включати ділянки залоз, зуби, кістки, а іноді й частково розвитий плід.

Діагностика. Клінічна картина залежить від локалізації, інтенсивності росту й розмірів пухлини, ступеня зрілості, ускладнень (інфікування, прорив у найближчи органи й ін.).

Виділяють бессімптомні, неускладнені, але проявляються клінічно й ускладнені тератоми. Розташовуючись у передньому середостінні, частіше в середній його третині, тератоми нерідко супроводжуються кардиоваскулярними порушеннями (тахікардія, що стискає біль в області серця). Компресія великих бронхів, трахеї веде до задишки, іноді до приступообразному кашлю, кровохарканню. Нерідке інфікування пухлини викликає підвищення температури й наростання симптоматики. В окремих хворих грудна стінка виступає над тератоидним утворенням, що нерідко пульсує. Найбільш важливий патогномоничний симптом - виявлення в мокротинні волосу і інших тканин.

Основний діагностичний метод - комплексне рентгенологічне дослідження. При цьому визначається округле або овоідне утворення із чіткими границями, що не зміщається при ковтанні. Іноді вдається вапняні включення, зуби. Виявленню включень сприяє томографічне дослідження, особливо в умовах пневмомедіастинума. При швидкому росту й зникненні чітких меж варто думати про малігнізацію.

Лікування тільки хірургічне. Вичікувальна тактика й динамічне спостереження недоцільні. Вибір доступу залежить від локалізації процесу.

Неврогенні пухлини - найбільше що часто зустрічаються новоутворення середостіння.

Патологічна анатомія. Медіастинальні неврогенні пухлини можуть виходити з різних нервових стовбурів середостіння й нервових елементів різних органів середостіння. Частіше неврогенні пухлини локалізуються в задньому середостінні, рідше - у передньому. Із кліток симпатичного нервового стовбура виникають ганглионеврома, нейробластома, симпатикобластома й феохромоцитома, а до пухлин, що із периферичних нервів, ставляться неврома, нейрофіброма й невринома.

Хемодектома - пухлина із кліток хеморецепторів. Неврогенні саркоми - злоякісні пухлини оболонок нервів. Як і нейрофіброми, вони зустрічаються солітарно або в сполученні із хворобою Реклингхаузена. Злоякісні новоутворення метастазують лімфогематогенним шляхом.

Діагностика. Клінічні симптоми можна підрозділити на симптоми сдавленя або поразки нервової тканини грудного відділу; симптоми, пов'язані з порушенням функції органів грудної порожнини внаслідок тиску пухлини; симптоми інтоксикації організму. Чаші при нейрогенних пухлинах середостіння відзначаються болісний синдром, а також підвищена стомлюваність, слабкість, зони гіперстезии, задишка, кашель, підвищена температура тіла, пітливість, схуднення, дратівливість, серцебиття, почуття сдавленя за грудиною, осиплість голосу, симптом Горнера, оніміння рук і ін. Болісні реакції бувають від незначних відчуттів до найсильніших невралгий. Локалізація болю частіше відповідає розташуванню пухлини. Пухлини заднього середостіння частіше викликають болісний синдром, чим пухлини переднього середостіння. Ганглионевроми часто протікають безсімптомно протягом багатьох років, і пухлина досягає більших розмірів. У клінічній картині незрілих нейрогенних пухлин превалюють загальна інтоксикація й болісний синдром. При феохромоцитомі хворі скаржаться на загальну слабість, головний біль, серцебиття, погіршення апетиту, пітливість, відчуття внутрішнього жару, задишку; провідний симптом - пароксизмальна гіпертонія, серцебиття і болем у серце. Клінічна картина нейрогенних пухлин може змінюватися у зв'язку з їхньою здатністю малігнізовуватися або піддаватися спонтанної регресії при дозріванні, особливо в дітей.

Вирішальне значення в діагностиці належить рентгенологічному дослідженню, а також діагностичній пробі Мінору. Для уточнення розмірів структури тенеобразования, її взаємини з органами середостіння застосовують спеціальні методи дослідження: томографію, діагностичний пневмоторакс, ангіографію й ін. Картина крові змінюється при злоякісному переродженні пухлини.

Лікування. Зрілі неврогенні пухлини видаляють хірургічним шляхом, при незрілих пухлинах хірургічне втручання сполучають із променевий і рідше хіміотерапією. Методи шунтування судин і екстракорпорального кровообігу дозволяють радикально видалити пухлину, що проростає в судини, з наступною їхньою пластикою.  При малігнізації пухлини, що проростає ребро, необхідно видалити пухлину в блоці з ділянкою ураженого ребра. При підтвердженні шляхом термінової мікроскопії злоякісної природи новотвору видаляють збільшені парааортальни, езофагеальни й трахеальни лімфатичні вузли. При незрілих неврогенних пухлинах (частіше в дітей) необхідна й променева терапія. Хіміотерапія поки не знайшла широкого застосування при неврогенних пухлинах.

Лімфосаркоми й лімфогранулематоз у вигляді локалізованих форм зустрічаються в середостінни значно рідше в порівнянні з локальною поразкою інших груп лімфатичних вузлів.

Д и а г н о с т и к а. Клініка медиастінальних форм лімфосарком і лімфогранулематозу обумовлена спочатку інтоксикацією організму, а при більших розмірах пухлини - компресією органів середостіння. У початкових стадіях лімфогранулематозу ознаки хвороби виражені слабко. З розвитком процесу виникає ремитируюна температура; одним з найбільш важливих ознак захворювання є шкірна сверблячка, іноді у хворих виникає рясний піт, слабість, відзначається схуднення. Рано збільшуєтьсяться селезінка. З ростом пухлини з'являються загрудинна біль, почуття ваги в груди, кашель і повільно наростаюча задишка. При лімфогранулематозі на відміну від інших медиастинальних пухлин менше виражені симптоми компресії. Найбільш характерні зміни в картині крові - лейкоцитоз або лейкопенія, збільшення ШОЭ. Може спостерігатися також экссудативний, а пізніше геморрагичний плеврит. Характерною рисою є двостороннє ураження. Лімфосаркоми відрізняються більше швидким плином із прогресуванням медиастинального компресійного синдрому. Загальний стан різко погіршується в міру прогресування основного процесу. Поразка медіастинальних лімфатичних вузлів може бути підтверджене лімфографией, медіастиноскопією.

Лікування лімфогранулематозу й лімфосарком при локалізації процесу в середостіни консервативне (химио- і променева терапія).

 

Тимоми - пухлини вилочкової залози. Рідке захворювання.

Патологічна анатомія. Розмір пухлин вилочкової залози коливається від 2 - 3 см у діаметрі до гігантських - 10-30 см. Прийнято розрізняти капсулярниі й некапсулярниі новоутворення. Останні часто мають інфильтрируючий рост, проростаючи в навколишні органи й тканини. Пухлини вилочковой залози діляться на 3 більші групи: переважно епітеліальні, переважно лімфоідні й тератоіді. Поділ тімом на доброякісні й злоякісні у відомій мері умовно, тому що в ряді випадків ні клінічно, ні навіть гистологически не вдається точно встановити це.

Діагноз. Клінічні прояви тимом багато в чому залежать від морфологічної будови, величини пухлини і її впливу на найближчі органи й тканини. Частіше хворі скаржаться на слабість, швидку стомлюваність, пітливість, підвищення температури тіла, осиплість голосу, почуття сдавленя за грудиною, схуднення, кашель. Найбільш частий і ранній симптом пухлини вилочковой залози - біль у грудній клітці, що зі збільшенням пухлини поступово підсилюється. Злоякісні пухлини вилочковой залози частіше метастазуют у надключичні, підключичні, шийні лімфатичні вузли, які збільшуються, стають щільними, малорухомими. У ряду хворих тимоми сполучаються з міастенією.

Рентгенологічному методу дослідження приділяється одне із провідних місць. Наявність тіні у верхньому або середньому середостінні в безпосередній близькості від грудини змушує думати про можливу патологію вилочковой залози. Іноді пухлини вилочковой залози локалізуються в задньому середостіни. При доброякісному плині границі між тінню пухлини й сусідніх органів бувають чіткими.  Велике місце в рентгенодіагностиці пухлин вилочковой залози  приділяється  пневмомедіастинографії.

Лікування. Новотворення вилочкової залози видаляють оперативним шляхом. Найбільше часто застосовують боковой интраплевральний доступ.

 

 

 

Контрольні питання:

Пухлини середостіння (тимома, лімфосаркома, тератома):

1.     захворюваність, клініка, діагностика,

2.     диференціальна діагностика,

3.     класифікація,

4.     лікування: хірургічне лікування; комбіноване і комплексне лікування; найближчі і віддалені результати лікування.

.

 Завдання  для самоконтролю

Завдання№ 1

Яка тактика лікаря є оптимальною при виявленні новоутворення середостіння: 

а) динамічне спостереження;

б) протизапальне лікування;

в) фітотерапія;

г) хіміотерапія;

д)  госпіталізація в спеціалізовану клініку з метою дообстеження?

Правильнавідповідь:Д.

Завдання№ 2

Назвіть неорганні пухлини, які найчастіше зустрічаються у передньому середостінні:

а) тератоми;

б) ентерогенна кіста;

в) невринома;

г) сполучнотканинні пухлини;

д) тімома;

е) бронхогенна кіста.

Правильна  відповідь: А, Г, Д.

Завдання№ 3

У підлітка 14 років при рентгенографії органів грудної клітки в двох проекціях виявлене двобічне розширення тіні середостіння з поліциклічними контурами.|выявляет,проявляет| |двухстороннее|Проба Манту з 2 ТО ППД-л| – негативна. Скарг не пред’являє, температура тіла та загальний аналіз крові в нормі. Перкуторних та аускультативних патологічних змін над легенями немає.|смены| Периферичні лимфатичні вузли не збільшені. Вкажіть найбільш ймовірний діагноз:

а)саркоїдоз;

б) туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;

в) лімфогранулематоз; 

г)неспецифічна аденопатія;|  

д) лімфолейкоз. 

Правильна  відповідь: А.

Завдання4

У хворого, 32 роки, при рентгенографії в двох проекціях виявлено округлу тінь до 4 см в діаметрі, яка розташована в верхньо-задньому середостінні з чіткими контурами, паравертебрально. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз: а) невринома;

б) туберкулома;

в) кіста середостіння;

г) саркоїдоз;

д) ліпома.

Правильна відповідь: А.

Завдання№ 5

Хворий К., 54 роки, скаржиться на біль та важкість за грудниною, задишку при незначному фізичному навантаженні, серцебиття, м’язову слабкість cкелетної мускулатури, порушення жування, ковтання, мови, кволість, зниження апетиту, зниження ваги, сухий кашель. При оглядовій рентгенографії органів грудної клітки у прямій проекції – двобічне розширення тіні середостіння, однорідне, з нечіткими горбистими контурами; в боковій проекції – затемнення розташоване в передньому середостінні та прилягає до тіні груднини. При трансторакальній пункції та морфологічному дослідженні пунктату виявлено клітини злоякісного походження.

Питання 1: який вірогідний основний діагноз у хворого?   

Відповідь:рак  загрудинної залози, ІІ-ІІІ стадія, ІІ кл. гр.

Питання 2:який інструментальний інвазивний метод дослідження показаний хворому для верифікації процесу та визначення розповсюдженості злоякісного процесу?

Відповідь:відеоторакоскопія з біопсією.

Питання 3:яке лікування можливо провести хворому?

Відповідь:передопераційна    поліхіміотерапія. Оперативне втручання. Післяопераційне хіміопроменеве лікування. При неможливості проведення операції  – хіміопроменеве паліативне лікування.

 

Матеріали для аудиторної самостійної роботи

Практичні роботи  (завдання), які виконуються на занятті:

1.Зібрати анамнез, провести огляд, пальпацію, перкусію, аускультацію у хворого з пухлинами середостіння, правильно оцінювати дані фізикального обстеження, скласти індивідуальну діагностичну програму дляхворого з пухлиною середостіння.

2. Вміти правильно інтерпретувати дані лабораторних та інструментальних методів досліджень хворих на пухлини середостіння.

3.Вміти правильно виконувати пункційну біопсію збільшених лімфатичних вузлів,  трансторакальну пункційну біопсію при пухлинах середостіння  і оформити направлення на цитологічне дослідження пунктату.

4. Обґрунтувати, встановити та сформулювати діагноз, проводити диференційну діагностику з іншими захворюваннями середостіння.

5.Визначати тактику лікування в залежності від локалізації, гістологічної форми та розповсюдженості пухлин середостіння.

6. Оформити історію хвороби, написати передопераційний епікриз та протокол операції, оформити виписку та лікарняний лист, виписати рецепт на лікарські препарати.

7. Вміти надатиправильнірекомендації хворому з пухлиною середостіння щодо особливостей соціальної та трудової діяльностіпісля проведеного лікування, здійснювати прогноз життя та працездатності.

8. Використовувати навчальнута наукову літературу, включаючи Інтернет,в учбовомукласі для вирішення професійних завдань, підвищення рівня професійної підготовки.

 

Література

 Основна:

Алгоритмы современной онкологии. / Щепотин И.Б.,Бондарь Г.В., Ганул В.Л., Думанский Ю.В. и др./ Киев. Книга плюс. –2006. –304с.Білинський Б.Т. Онкологія. Львів, 1998.

Білинський Б.Т. Онкологія. Львів, 1992.

Бондар Г.В., Попович О.Ю., Думанський Ю.В., Яковець Ю.І. Лекцiї з клiнiчної онкологiї. – Донецьк. - 2006. - 255 с.

Петерсон Б.Е. Онкология. М.: Медицина, 1980.

Слинчак С.М. Онкология. Киев, 1989.

Трапезников Н.Н. Онкология. М.: Медицина, 1981.. - С. 278-304.

Щепотин И.Б. Онкологія.  Киев, Книга плюс. –2006. – 250с.

Лекційний матеріал.

Додаткова література:

Дедков И.П., Захарнчев В.Д. // Первичные новообразования средостения. – К., Здоровье. – 1982. -174с.

Клінічна рентгенрадіологія під ред. Г.А.Зетгенидзе. М., Медицина,1983,-Т1. с. 228-241.

Переводчикова Н.И. Химиотерапия опухолевых заболеваний. - Москва. - 2000. - С. 3-85, 116-119.

Пинчук В.Г. и соавт. Онкология. Словарь-справочник. - Киев: „Наук. Думка", 1992

Справочник по онкологии. Под редакцией проф. С.А.Шалимова, проф. Ю.А.Гриневича, проф. Д.В.Мясоедова. Киев, «Здоров'я».- 2000.